dall’acronimo inglese prion, PRoteinaceus Infective ONly particle Isolato per la prima volta nel 1982 dallo scienziato americano Stanley Prusiner, il prione è un agente infettante non convenzionale di piccole dimensioni, che si distingue dagli altri microrganismi patogeni, quali virus e batteri, per la sua natura unicamente proteica. È sprovvisto infatti di qualsiasi acido nucleico e resiste a disinfettanti e ad agenti chimico-fisici in misura superiore agli altri micorganismi. Normalmente è presente nel cervello e in altri tessuti umani e animali per favorire la trasmissione dei messaggi tra cellule nervose.
Il prione si comporta come una proteina alterata derivata da proteine normali: la proteina cellulare PrPc, normalmente presente nei tessuti dei soggetti sani, diviene pericolosa in seguito alla sua trasformazione nella forma patologica PrPsc (proteina della “scrapie”), che progressivamente si accumula a livello celebrale, attaccando e disgregando altre cellule che assumono il tipico aspetto spongioso del cervello.
Sono malattie prioniche le Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili (EST), quali la scrapie nelle pecore, l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE, o morbo della “mucca pazza”), la malattia di Creutzfeld-Jakob (CJD) e altre encefalopatie trasmissibili, tutte caratterizzate da incubazione prolungata ma da un breve e progressivo decorso clinico con modificazioni progressive e irreversibili del sistema nervoso centrale.
(barbara tiozzo - studentessa del master 2008)
